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　　神经鞘瘤是一种良性周围神经鞘膜肿瘤，起源于施万细胞（雪旺氏细胞Schwann cells）。

　　作为衡道医学新媒体精心打造并重磅推出的周更、全科病理学习课程——「三甲病理现场」覆盖并惠及的医院越来越多。而还没有机会得偿一听的老师，对于每次直播的详尽专业内容应该很是渴望。为了让这些知识得以更好地沉淀与传播，三甲病理现场中的病理直播课的老师们特将直播中的病例分享进行重点摘录，以期用最简洁明了的形式讲清楚一种或一类疾病。

　　今天就来看看张雨老师带来的有关肾脏孤立性纤维性肿瘤病理诊断重点摘要的内容吧。欢迎各位病理同仁投稿，分享学习、工作所得。

　　孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种成纤维细胞性肿瘤，其形态具有特征性分支状(鹿角状)血管和特异性NAB2-STAT6基因融合（第五版软组织及骨肿瘤WHO）。

　　必要诊断标准：①肿瘤细胞呈梭形至卵圆形；②多少不等的胶原性间质；③具有特征性分支状（鹿角状/血管外皮瘤样形态）和玻璃样变血管；④免疫组化STAT6（核+）和/或CD34（+）

　　1. 发病年龄：好发于（40-70岁），无性别差异（脂肪瘤样型SFT略多见于男性、浅表性SFT略多见于女性）。

　　图示 CT示右肾中上极背侧类圆形结节状高密度影,边界清（左）；增强扫描其边缘见环状低密度影（右）

　　1. 常为边界清楚的单发肿块，类圆形或分叶状，通常直径5-10cm，质韧、灰白-，偶见囊性退变或出血。

　　发生于内脏器官的SFT常有非肿瘤性上皮细胞陷入（当心诊断陷阱，不要误诊为具有上皮和间叶双向分化的肿瘤）。

　　形态学特点：经典型孤立性纤维性肿瘤，伴有多少不等的成熟脂肪组织（罕见恶性病例中可有灶区类似于高分化脂肪肉瘤）。

　　满足以上条件传统上被称为恶性孤立性纤维性肿瘤，但新的风险分级模型能更准确地预测预后（见表格）。

　　去分化SFT显示肿瘤向高级别肉瘤转化，其周围可有经典型SFT区域，并与之截然分界，仅少部分病例为逐渐过渡。

　　③高级别成分中有或无异源性成分，曾有横纹肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤、神经内分泌癌、鳞状细胞癌等罕见病例报道。

　　注：a. 此风险分级仅适用于发生在中枢神经系统以外部位。b. 与3变量模型相比，4变量模型分析结果显示低风险患者占比增加，同时能更精确地捕捉到高风险患者。

　　CD34（强+）：通常弥漫+，可灶性+，巨细胞型SFT中巨细胞（+），恶性/去分化SFT可减弱或丢失，明确的STAT6核+在CD34-病例中有助于诊断。

　　高表达GRIA2：除隆突性皮肤纤维肉瘤和肌上皮瘤外，其他软组织肿瘤多为（-），可作为SFT的一种新标记物。

　　注：RT-PCR可检测（FISH难以检测），日常工作可用敏感性更高的STAT6免疫组化染色替代。

　　滑膜肉瘤是一种形态相对单一的梭形细胞肉瘤，显示不同程度的上皮分化，有特异性的SS18-SSX1/2/4融合基因。

　　肾脏滑膜肉瘤主要发生于青壮年。肿瘤由致密片状或条束状排列的肿瘤细胞组成，缺乏胶原产物。肿瘤细胞胞质稀少，核形态相对一致，30%的病例间质可见钙化。免疫组化表达TLE1弥漫核+、Bcl-2浆+、CD99膜+、CK，EMA，CD56等；不表达STAT6、CD34。具有特异性的SS18-SSX1/2/4融合基因。

　　血管平滑肌脂肪瘤是一种良性间叶源性肿瘤，由不同比例的脂肪组织、梭形细胞、上皮样平滑肌细胞和厚壁血管组成。

　　AML内为厚壁，畸形、大小不一血管，常伴有玻璃样变，肿瘤细胞围绕血管呈放射状分布。肿瘤细胞胞浆丰富、弱嗜酸性、颗粒状/丝状或透亮，核仁较明显或明显。免疫组化示不同程度表达平滑肌源性（SMA、Desmin、H-caldesmon）和黑色素标记物（HMB45、Melan-A、PNL2、MITF），约10%TFE3（+），可表达ER、PR；不表达CD34、STAT6、CK、S-100等。

　　神经鞘瘤是一种良性周围神经鞘膜肿瘤，起源于施万细胞（雪旺氏细胞Schwann cells）。

　　肿瘤主要由富于细胞的束状区（AntoniA区）和疏松的网状区（AntoniB区）组成；AntoniA区缺乏胶原性间质，AntoniB区可见不规则血管，管腔内可见血栓，管壁玻璃样变性，但缺乏血管外皮瘤样形态；瘤细胞常呈梭形，栅栏状排列，细胞核两端尖细，有时可见核内假包涵体，核仁不明显。免疫组化表达S-100、SOX-10，CD57、PGP9.5，GFAP（约50%），H3K27Me3无缺失；不表达STAT6、肿瘤边缘、血管周围及退变的纤维母细胞可表达CD34，但AntoniA区CD34(-）。约60%的病例有NF2体细胞突变。

　　肿瘤细胞呈束状、旋涡状排列或弥漫片状生长，缺乏胶原产物，常见凝固性坏死。肿瘤细胞呈梭形，细胞核波浪状、逗点状、不对称卵圆形；染色质均质深染，可见核仁；核象易见，常＞3个/10 HPF。免疫组化表达SOX10（＜70%）、S-100（＜50%）、GFAP（20%-30%）、CD34（+/-）、TLE局灶弱（+）；H3K27Me3表达缺失，STAT6（-）。NF1基因失活、CDKN2A/ CDKN2B基因缺失、PRC2功能失活。

　　图示 发生于肾脏MPNST，肿瘤细胞疏密交替分布（上左）；梭形肿瘤细胞具有聚集于血管周围的趋势（上右）；细胞异型伴核象（下）。

　　肿瘤细胞呈束状、编织状垂直排列，缺乏胶原产物。细胞核呈杆状，略弯曲，两端圆顿（雪茄烟状），胞浆嗜酸；平滑肌肉瘤呈核多形性、核深染、核象常见（平均10.6/10 HPF），可见凝固性坏死。免疫组化表达SMA、Desmin和H-caldesmon，不表达S-100、STAT6、CD34。